“先到盟国，然后再来中国呗。”孙立恩摊了摊手，“曲线救国嘛。”他对帕斯卡尔博士认真道，“比起这个，我有正事儿找你——科里接了个病人，你得来帮忙看看。”
第777章 遗传？肝胆？免疫？
虽然孙立恩自己不知道，但“一语惊醒梦中人”这种事情，真真切切的发生在了这里。
伊莎贝拉露出一脸恍然大悟的表情跑到了房间里。而帕斯卡尔博士，则被孙立恩拽着出了办公室。
“患者的情况目前还算稳定——现在大概已经在做活检了。”孙立恩拽着帕斯卡尔博士跑到了楼下，不由分说就把老帕塞进了自己的车里。
帕斯卡尔博士倒也没有怎么“抗拒”。这大概是伊莎贝拉刚才的眼神所致。他比较好奇的是，孙立恩这边究竟遇到了一个什么病人。
“患者本人肯定是有肝损伤的，而且不是感染所致——门诊已经排除了所有的肝炎类型。”孙立恩在赶到宁远医院学院以前，已经初步阅读过了这名患者的病史。他一边开车，一边
患者名叫鲁春雨，是一名53岁的女性。
作为已经步入中老年的女性，她明显是属于偏瘦的那一类——身高154厘米，体重42.3公斤。
鲁春雨这次入院，主要是因为最近出现的一些身体变化。去年七月开始，她的体重开始出现了下降，大约两个月的时间中，她在保持着平常饮食习惯和生活作息的条件下又轻了2.5公斤。而且在体重下降的同时，鲁春雨的丈夫发现自己的妻子身体有些发黄——这种发黄不光只是身体而已，她就连眼珠子都黄了。
这个发现让鲁春雨的丈夫很是担心。自己妻子的样子，让他想起了自己的老丈人和小舅子，也就是鲁春雨的父亲，以及鲁春雨的弟弟。
鲁春雨的父亲曾有乙肝病史，而且肝硬化发展到最后，还引发了肝癌。鲁春雨的样子，让她的丈夫非常不吉利的联想到了自己老丈人最后的那些日子。
同样的，鲁春雨的弟弟也有乙肝病史。虽然还没有发展到肝硬化的地步，但黄疸的表现确实一样的。
这种种不祥的预兆，都让鲁春雨的丈夫高度紧张。在他的好说歹说下，因为自己没有什么不适所以不想去医院的鲁春雨才勉强同意了丈夫的要求，随后来到家附近的第四中心医院挂号就诊。
她能够同意丈夫的要求，在某种程度上也是因为害怕——在来医院前一天，鲁春雨发现自己身上发黄的程度更深，而且她还有了些腹部坠胀的痛感。
种种变化，都让坚信自己的身体完全没有问题，认定一切都是丈夫在大惊小怪的鲁春雨开始慌了神。她在门诊看病的时候，甚至不知道自己是应该希望被查出一些问题，还是应该祈祷自己别有什么毛病。
而来到四院，在门诊看到了医生之后，鲁春雨就更发慌了。她在听完医生“你这个问题还是住院查一查比较好”之后，就一把抓过了自己丈夫的手，然后用非常慌张的语气说道，“家里的存折和银行卡都在咱俩床底下的木头盒子里，密码是你生日……”
也不怪她这么紧张，自己的父亲因为肝癌过世，自己的弟弟也得了肝硬化，身体状况一天比一天弱。鲁春雨现在只能感到紧张和恐惧，就像是一个在阴影里潜藏已久的恶魔终于朝着自己露出了利爪和獠牙一样。一直以来，内心深处隐约的担忧似乎即将变为现实。这样的巨大精神变化让鲁春雨直接开始交代起了后事。
“别胡说。”鲁春雨的丈夫慌慌张张的捂住了她的嘴，然后朝着旁边“呸呸呸”了好几口，嘴里还念叨着，“童言无忌，大风吹去”之类的话。也不知道53岁的人说的话究竟是根据什么标准才能被定义为童言的。
他念叨了几句之后才一脸责怪的表情说道，“人家医生都没说啥呢，你瞎紧张啥？老老实实住院！”
然而，在入住了肝胆外科之后，鲁春雨和丈夫看到主治医生们渐渐沉下的表情，内心也像是坠入冰窟一样，拔凉拔凉的。
“我们准备把你转移到综合诊断中心去。”住院两天后，鲁春雨和丈夫听到自己的主治医生这么说道，“你的病……这么说吧，我们可以肯定你确实有些问题。但是这个具体是什么问题，这得让内科的医生们来看看。”他看着鲁春雨和丈夫更加不好看的脸色，连忙解释道，“不是说这个问题会很严重……主要是我们不对路数。”
要让外科医生承认自己不如内科，其实是一件非常有挑战性的事情。而肝胆外科的主治医生却决定挑战一下，他认真道，“你这个病吧，不一定需要我们手术来处理。内科吃吃药能好的话这不是更好嘛！”
对几乎所有非医学专业的患者而言，能通过吃药治疗而不必手术的疾病那就都不是什么大问题。鲁春雨和她的丈夫也是这么理解的。
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“我让肝胆外科那边做完活检再把人送过来。”孙立恩把车停在了停车场，然后结束了病例回顾，“现在的主要问题还是免疫学指标和症状不符这个部分。”
“我可能要补充一些检查……不过这都是小事。”帕斯卡尔博士皱着眉头下了车。孙立恩的叙述非常详细，他也从中了解到了一个比较清晰的轮廓。但要凭借这些信息判断出对方到底有什么问题，这是个根本就不可能完成的任务。
毕竟帕斯卡尔博士只是一个免疫学专家，而不是孙立恩这种开了挂的诊断医生——孙立恩都还没个头绪，他上哪儿知道对方得了什么病去？
“肝胆方面的问题我也不是专家，最好能有相关领域的医生一起会诊……而且除了免疫学方面的问题，可能还要考虑一下遗传因素。”帕斯卡尔博士跟着孙立恩一路走到了综合诊断中心，然后说道，“她的父亲和兄弟都有肝脏方面的问题，遗传问题必须要列入考虑范围才行。”
孙立恩点了点头，他也是这么想的。“我去问问看患者到了没有，要是已经转移过来了，那等会咱们一起去看看。”
第778章 难
肝活检是一项有一定危险的操作。但孙立恩认为，要确实诊断出鲁春雨的问题，活检是必不可少的项目。
由于肝脏本身所特有的自我恢复特性，因此不像脑活检——肝活检很少带来非常严重的后遗症或者损伤。
在给唐敏检查的时候，孙立恩和第四中心医院的医生们会尽量避免脑活检也就是因为这个。
但肝脏不一样。
既然患者本人有黄疸，而检查的内容里，又有一部分符合自身免疫性肝病。同时还有一些性质不明的囊肿。那么，医生们选择活检来判明也就成了顺理成章的事情。
“活检的报告还没有出，徐医生留在病理科等结果了。”孙立恩和帕斯卡尔博士在办公室里见到了刚回来没多久的周策。他朝着两位上级汇报道，“病理科初步认定，存在界面性肝炎。”
这是一个孙立恩比较陌生的术语，不过中文的优点就在于此——哪怕只是一个第一次听到的术语，大部分人仍然能够比较准确的明白它所反映的意思。
肝脏并不是一块从里到外全部都由同样结构组成的物质。它和很多其他器官一样，拥有着不同的分段和层次。而这里提到的“界面性肝炎”，就是一个描述病变发展到其他层次的术语。
有趣的是，界面性肝炎并不是只有这一个名字。它也可以被称为“碎屑样坏死”。但随着最近的研究，医生们越来越倾向于使用“界面性肝炎”来描述免性肝炎肝界板以及邻近的肝细胞凋亡的情况。因此，“碎屑样坏死”的说法反而变得少见了许多。
不管这种病变究竟被称为什么，它所代表的含义是非常确定的——肝脏内的细胞出现了不正常的凋亡。而这种病变，一般出现在慢性肝炎中。
慢性肝炎是一系列疾病症状的泛称。它可以由许多种原因引起。包括病毒、细菌、寄生虫和自身免疫系统疾病等等。而慢性，则是指这一疾病的病程进展时间较久。
从鲁春雨的自诉上来看，她从去年七月开始就出现了黄疸。根据相关定义，肝功能异常反复发作，且持续时间长达半年以上，就可以被认定为“慢性肝炎”。因此，界面型肝炎的病理学检测意义就比较明确了——它很可能就是鲁春雨出现黄疸的原因。
黄疸的主要发作原因有四，第一是异常溶血，第二是肝细胞异常，第三是胆汁淤积，第四则是先天性非溶血性黄疸。
鲁春雨年龄比较大，入院血常规正常而且本身并没有病毒性肝炎。从这两点出发，综合考虑即可排除先天性非溶血性黄疸和溶血性黄疸。同时，肝细胞性黄疸的可能性也被极大的削弱了。
“要找到一种不会引起血常规异常，但能够同时广泛损害肝细胞的疾病？”孙立恩摇着头，干脆排除掉了肝细胞性黄疸的可能。“这个可能性很小啊。”
“胆汁淤积的可能性比较大……不，这个是唯一的可能了。”周策点了点头，他也是是这么认为的。“肝胆外科申请的MRCP检查结果系统上能看到，但是胆总管胰腺上端管壁疑似增厚的程度我看不是很厉害，感觉不像是梗阻。”
“胆汁的生成和运输途径就这么一条，肝细胞分泌大部分胆汁，少部分由胆管细胞分泌，然后这些胆汁通过胆总管进入到胆囊内储藏。”帕斯卡尔博士嘟囔道，“胆总管增厚，而且她还有慢性肝炎的症状……这不就是PBC么？”
“原发性……胆汁性肝硬化？”孙立恩努力回忆了半天，才想起来PBC是啥意思。他挠了挠头，“这个……我不太熟。”
“症状完美契合，而且检查指标也对得上。”帕斯卡尔博士越说越兴奋，他朝着孙立恩挥舞着右手道，“而且患者本人也有AIH的指标对吧？”
鲁春雨之前的检查报告中确实有AIH存在的证据。孙立恩点了点头，然后困惑道，“这不是两种疾病么？”
“当然是两种疾病，不过却是密切相关的两种疾病。”帕斯卡尔博士看了一眼孙立恩，然后用教育学生的口吻继续道，“5~15%的原发性胆汁性肝硬化患者同时罹患有自身免疫性肝炎。同时罹患有两种免疫疾病的病人并不是特别罕见，这在免疫学上被称为‘重叠综合征’。”他朝着孙立恩眨了眨眼睛，“这样的病人，你以前也见过的。”
孙立恩恍然大悟，这不就是那位NGA论坛出身的杠精老哥嘛！
那位叫做王戈的杠精老哥后来顺利出院了。而他就同时罹患有两种自身免疫性疾病——系统性红斑狼疮和韦格纳肉芽肿。只不过，当时孙立恩是分别下的两次诊断，他并没有把这两种疾病合并成“重叠综合征”。
“按照我们现有的资料来看，这名患者是AIH-PBC重叠综合症的可能性非常高。”帕斯卡尔博士坐在凳子上，胸有成竹道，“等病理科的结果出来之后，我们就能知道了——她应该还有淋巴细胞浸润的病理学改变。”
不得不说，帕斯卡尔博士的确是整个第四中心医院里水平最高的免疫学专家。他的判断非常准确——三十分钟后回报的病理学检测报告上是这么写的，“肝细胞水肿，点状坏死及碎片状坏死，汇管区较多淋巴细胞浸润，胆管淤积，伴早期肝硬化形成，符合病毒性肝炎或者自身免疫性肝炎改变。免疫组化及特殊染色结果:Glypican-3(-)，Hepatocyte(+)，CD34 血管(+)，CK19(胆管+)，Ki-67(散在+)，p53(-)，CEA(-)，CD10(-)，PAS(-)。”
“接下来的处理就比较简单了——给她上激素……”帕斯卡尔博士的话刚刚说到一半，却突然好像想起来什么似的愣住了，过了一会之后他皱眉道，“这个患者是不是有胃底静脉曲张？”
孙立恩点了点头，这个情况他们在去会诊的时候，肝胆外科的医生就直接说过了。
“这就有点麻烦了。”帕斯卡尔博士眉头越皱越深，“激素治疗能够短时间改善血液生化指标，但是要改善肝脏组织学的问题需要最少三到六个月……但是这种治疗方案比较容易引发消化性溃疡。而且还不能随便停药——就算是持续服药两年，停药后出现复发的病例也不算少。”
这就是帕斯卡尔博士为难的地方了。胃底静脉曲张本身是肝硬化导致门静脉压力过高而出现的结果。弯曲肿胀的静脉从胃底凸起，这就大大增加了静脉破裂出血的风险。
胃底静脉曲张而导致的出血是非常危险的。胃底静脉曲张如果还合并有消化性溃疡，那就会让患者所面临的大出血风险猛然增高到一个无法被接受的程度。
更何况使用激素治疗AIH-PCB重叠综合征，还不能随便停药。按照帕斯卡尔博士的说法，患者很可能需要终身服药。
如果不解决掉胃底静脉曲张，那就无法安全的应用激素治疗。
“只能先保守一点了。”对于这个困局，大家都没有什么好办法。过了一阵，孙立恩才摇头道，“先上护肝治疗吧。看看能不能改善她的肝硬化——只有缓解了肝硬化，才有可能解决掉胃底静脉曲张。要不然连激素都不敢给她用。”
第779章 骗人
治疗肝病，是一个非常耗时间的过程。这一点在给鲁春雨的治疗中表现的尤为明显。
要改善患者的血液生化指标，这是一件相对容易的事情。从护肝药物到血液净化再到血浆置换，医生们能够使用的手段和工具出乎意料的多。但这些手段都有一个共同的特点——起效很慢。
现代医学总能给人一种“无所不能”的错觉。但现实却是残酷的，别说什么无所不能了，医生们甚至没有办法能够加快身体自我修复的速度。
除了“营造出适合的环境”之外，要想要马上搞定这个问题的唯一手段就只剩下了原位肝移植这一条了而已。
但是很明显，鲁春雨还远没到需要肝移植来治疗的地步。且不说捐赠的肝脏有多难获得，现在就开始考虑肝移植明显有过度医疗的嫌疑。这种治疗方案一般只能被用于AIH和PBC的终末期治疗。
孙立恩等人的目的比较简单——现在的治疗是为了缓解患者的肝硬化，减低胆红素。保守治疗如果能够收获比较好的效果，或许可以在症状有所缓解后直接开始采取激素治疗。如果保守治疗无效，那就再考虑其他比较激进的手段——比如手术介入，缓解门静脉高压或者进行胆囊引流。
帕斯卡尔博士的诊断获得了第一诊断组所有医生的一致认可。而他建议的后续治疗安排也同样获得了大家的同意——如果护肝治疗后仍然无法改善她的肝功能，那就考虑通过手术对她的鼻胆管进行引流以缓解症状。
孙立恩当然乐得看到老帕在小组内发挥重要作用，他现在的注意力重新放到了唐敏身上。小姑娘平均每隔三天就得做一次MRI评估病灶变化，同时她的视力变化也被纳入到了医生们高度注意的项目里。目前，唐敏的症状还是相当乐观的——九天内，她的颅内低信号区域几乎没有变化。视力也保持在了一个完全可以接受的地步。
由于缺乏变化，医生们还不能估计治疗效果能保持多久。但这个消息对孙立恩等人来说已经足够好了——至少一次治疗后疗效维持一到两年看起来是有希望的。
另一方面，帕斯卡尔博士回到综合诊断中心工作也让孙立恩自己轻松了不少。他终于有时间可以准备自己爹妈和胡佳父母一起吃饭的事儿了。
由于王彩凤的强烈要求，孙立恩专门抽了一天时间待在宿舍里，让沪市来的裁缝大哥给他测量“各项身体数据”。在被测量了大半天之后，累到感觉自己已经有些身体僵硬的孙立恩才问道，“这衣服得什么时候做出来啊？”
“您这是个急单，大概四天时间吧。”裁缝大哥看上去也累得够呛。他已经用皮尺在孙立恩身上来来回回量了几百次。擦完额头上的汗水后，裁缝大哥扔下了自己带着的第四块手绢。然后又从包里拿出了第五块。他一边擦着汗，一边对孙立恩道，“布料的话，我们已经按照下单时的要求带来了。您放心，四天之内一定能完成。”说到这里，裁缝显得有些为难道，“不过中间可能还得再让您试穿一两次。衣服的版型是一回事，做好之后穿在身上又是一回事。效果好不好，只有穿上了才知道——所以中间得试穿一下调整细节。”
“我上班的时间比较死，不过……试穿应该问题不大。”孙立恩琢磨了一下，反正现在综合诊断中心那边有帕斯卡尔博士盯着，自己短暂离开一会问题好像也不是很大。但他还是说道，“试穿的话，最好还是以前一天跟我说。您要是当天打电话，我可能抽不出空。”
“好的。”裁缝大哥点了点头，然后满意的收起了自己纪录下的数据。然后又从大包里拿出了厚厚一摞布料，开始在孙立恩身上比划了起来。“您如果一两个月内要做新的西装，直接给我打电话就行。超过两个月再订做，就需要重新测量一下数据——不过测量的速度比刚才要快些。”裁缝大哥继续推销道，“我们现在对老客户有活动，您如果愿意现在再订一套的话，您订单里的这双手工皮鞋可以直接换成马臀皮的。”
孙立恩有些无奈的摇了摇头，“我平时也用不上其他衣服啊……”他现在比较想知道的是，那个马臀皮究竟是个啥玩意——皮鞋不是一般都用牛皮的么？
“您现在做的这套衣服是比较正式的款式，平时工作穿的话就不太合适了。”不知道是不是孙立恩拒绝的不够彻底，裁缝大哥仿佛来了精神似的说道，“您可以做一套工作专用的嘛！”
“你们还能订做白大褂呢？”孙立恩闻言一愣，这个他还真没想到。“你这么一说，我倒是还真有这个想法——我们的白大褂都得用消毒水反复泡，一件挺好的衣服消毒个三五次就硬的受不了了……”
孙立恩的心动却并没有换来裁缝大哥的迎合。他沉默了好一阵，然后才问道，“您是……医生？”
“是啊。”孙立恩点了点头。他好奇问道，“要订一套白大褂的话得多少钱？”
“做不了。”裁缝大哥很遗憾的摇了摇头，他终于看出来了——这位居住在不怎么豪华房间里的奇怪客户似乎真的不是有着怪癖的成功商人或者金融奇才，他似乎真就是个医生。“不管是什么布料，只要被消毒水泡过，那就是这个下场……”他有些奇怪的看了一眼孙立恩，然后继续低头干活——反正定制的钱已经给过了。他也不用担心衣服做好了却没钱可收的问题出现，管他呢，认真工作就是了。
然而孙立恩并没有就此放弃，他盘算了一下之后，觉得还是有必要多做几套西装——自己要是就一身拿得出手的衣服，好像也有些太……不合适了。
就一套品质特别高的正装，容易给人一种过度追求外观的暗示。要是有很多套那就不一样了。
“这样吧，你再帮我做三套稍微休闲一点的西服。”银行卡里的余额达到了七位数之后，孙立恩买东西的时候基本已经不怎么需要考虑价格了。
裁缝大哥顿时有些慌，不过他的职业素质还是让他马上就冷静了下来，“三套休闲装的话，那就不需要马甲和配套的领带——这样的话，一套三万六。”一边说着，他一边拿出了POS机，摆出了一副随时可以刷卡的样子，试图劝退面前这个年轻医生。
“好贵啊……”孙立恩果然如同裁缝大哥盘算的那样，露出了一副肉疼的表情。
“您可以等我们做活动了再考虑订做……”既然对方已经知道自己负担不起，那就给个台阶下吧。裁缝大哥这么盘算着，然后笑着说道，“明年我们店庆的时候可能优惠力度会更大一点……”