在免疫学方面，十个孙立恩的腰捆在一起，也不如帕斯卡尔博士的一根头发丝粗。但拥有着细溜腰身的孙立恩却难以自制的起了一些奇怪的念头——老帕的诊断真的没问题么？
以袁平安找到的资料，再配合上孙立恩自己的学习来看，AIH+PBC重叠综合征是一种比较容易出现在AIH患者身上的病变。这个比例还不算太低。AIH患者以肝细胞损害为主，而鲁春雨身上的病变出现了胆管损害。因此，AIH+PBC的重叠综合征诊断并没有错误。
可按照相关报告对患者进行治疗，却没有得到预料中的效果。这就让孙立恩有些不解了。胆汁引流并没有得到预期中的效果，当然，这可能是因为个体差异。但患有PBC的患者一旦出现了胃底静脉曲张后，三年存活率仅为58%。如果胆汁引流没有效果，那接下来应该怎么办？无视消化道溃疡大出血的风险，强行进行激素治疗？还是干脆就宣布“我也没办法”，然后把鲁春雨放到肝移植名单等待列表上完事儿？
孙立恩不知道该怎么办，但他还是想做点什么。所以，他为病人开出了熊去氧胆酸治疗的方案。
熊去氧胆酸，Ursodeoxycholic（UDCA）是一种应用于原发性胆汁性肝硬化（PBC）的药物。但根据最近的研究显示，熊去氧胆酸对原发性胆汁性肝硬化的疗效和疾病进展密切相关。在PBC的早期，患者对UDCA的反应普遍比较好。但到了III-IV期的时候，就算大剂量使用UDCA，也不能改善患者的症状和肝脏功能。可以说，这是一种仅能用于早期PBC的特效药物。
鲁春雨目前已经出现了门脉高压和胃底静脉曲张的症状。这就意味着她的PBC已经发展到了三期的进行性纤维化期和第四期的肝硬化期之间。这个分期已经属于中后期，理论上来说UDCA对她的治疗并不会有什么效果。
可孙立恩也确实拿不出什么好办法来应对了。他的目的也很简单，UDCA是一种具有膜稳定性和抗凋亡的细胞保护类药物。同时还能够减少PBC患者肝细胞膜和胞浆中组织相融复合体的表达率。它有一定保护肝细胞的作用。
就UDCA算不能改善症状，但至少还能保护一下肝脏，让疾病进展放缓一下吧？孙立恩抱着这样的态度，开出了熊去氧胆酸，并且决定让肝胆外科再查一次患者的胆道。
但愿是引流管道扭曲阻塞了。孙立恩心里这么祈祷着，然后又犯起了难——这要是真的堵塞了，赵主任应该不至于死心眼到真的辞职吧？
第789章 三重综合征
肝胆外的第二次造影检查证明，赵主任并不需要辞职。引流管引流通顺，并没有出现扭转的情况。
没有扭转，就意味着理论上来说鲁春雨的肝脏不应该再有胆汁淤积的问题——就算胆道梗阻，也不可能继续淤积在胆汁里才对。但生化指标却明确无误的提示着，胆汁淤积的情况仍然普遍存在与她的身体之中。
第二次的胆道造影并不是完全没有收获，肝胆外科报告了一个新的情况——患者的胆总管并未扩张，肝脏内的胆道稀疏且僵直。综合影像科的意见，他们回报了一个“胆道硬化”回来。
“胆道硬化？这又是个啥？”看到了检测结果的袁平安和凑在一起揪着头发。两个人你看看我，我看看你，然后一起露出了纠结的表情。
“硬化一般……不是感染就是免疫问题。”周策嘟囔道，“反正我看她的血常规指标可不像是感染。”
“多新鲜呐？”袁平安终于找到怼周策的机会了，“仨礼拜之前我们就说她不是感染了。”
袁平安的回怼并没有让他收获到自己想要的效果，周策仍然低着头琢磨着，“那你说……老帕会不会辞职？”
“啥玩意？”袁平安愣是没想起来周策说的“老帕”是谁。好不容易理解了之后，他才苦笑着反问道，“他辞职干啥？那么大个房子刚买没多久，贷款都还没还完呢。”
“他诊断有问题啊。”周策理直气壮道，“这个免疫问题，总不能是因为咱们做了胆管引流导致的吧？也不能是因为用了多烯磷脂酰胆碱吧？免疫指标在之前和现在没有什么区别，那就肯定是老帕漏诊了啊。”
“所以他就得辞职？”袁平安还是没能搞懂这里面的逻辑。过了好几秒钟，他才猛地一拍大腿，“嗨，你说的是赵主任的事儿呗？”
总体来说，气氛热烈而且令人愉悦。两人在没有人的办公室里好好讨论了一下赵主任是如何刚正不阿，以及老帕是何等的……令人不放心。
“老帕当主任也好长时间了，就下了这么几回诊断。居然还是错的。”声讨完了怕死啊客人博士之后，袁平安才咂摸嘴道，“问题是……老帕之前在门诊的时候，不是也搞的也挺好的么？”
“门诊上你又查不到误诊率和漏诊率。”周策嘟囔道，“来门诊的病人好多就来一次，后面叫他随诊复查都不来的。”他看着袁平安问道，“你们以前在同协的时候，平均误诊能有多少？”
“这我也不知道。”袁平安答道，“急诊上的病人，尤其是送到同协的病人，好多来的时候就没有知觉了。一套检查抢救下来，救不回来的病人也不在少数。而且我基本也没见过几个病人家属会要求做尸检的……所以具体的误诊率有多少，这个真不好算。”
周策往身后的沙发上一靠，“所以说，咱们现有的医疗体系就是这个结果。病人自己觉得好了一点就不复查，真正的诊断正确率是多少谁都说不准。”他沉默了一会后忽然迟疑道，“不过……你有没有觉得孙医生的诊断正确率高的有点吓人？”
袁平安一开始表情还挺正常，结果顺着周策的话往下琢磨了一会后，表情凝重了起来。“还真是……他接手的病人，好像就从来没有诊断不出来问题的。”
“查不出什么问题的病人，他碰不上也就算了。”周策继续道，“其他医生误诊过的病人，送到咱们这里来，孙医生每次都能搞明白哪里出了问题……他甚至还能把误诊的原因当成诊断的线索来搞。”
两个大男人一起倒吸一口冷气，然后感慨道，“恐怖如斯！”
用网络的常用词对完了切口之后，周策重新把孙立恩的处理方案拿了出来。“既然老帕出了岔子，那你猜……孙医生发现了没有？”
“你这么一说，我还真觉得有点不对劲。”袁平安凑了过来，指着孙立恩开出的处方道，“你看这个用药，UDCA，250mgTID。这个用药和PBC三期到四期的分期对不上啊。”
“这个分期，用熊去氧胆酸已经没什么用了吧？”周策点了点头，“那他还要开这个药，这是已经有想法了？”
两人琢磨了好一阵子，但总觉得解释不了孙立恩的用药。
“换一个方向想想看。”周策为了保护自己所剩不多的头发，决定换一个角度来讨论孙立恩的用药。“为什么之前不用UDCA，而是现在才用了呢？”
“孙医生之前一直认可老帕的诊断，但是胆道引流都无法扭转胆汁淤积造成的肝硬化……”袁平安说到这里忽然一愣，“所以，他还是认可PBC的诊断？”
周策点了点头，“不过，既然孙医生认可这个诊断，那开UDCA就说不通了吧？”
“要么是因为分期有问题，要么就是……UDCA针对的是其他问题。”周策说着说着来了精神，“这种药物的作用机理是调整胆汁成分，同时还能保护肝脏细胞……”
“而且肝胆外科还回报了一个胆道狭窄……”袁平安突然睁大了眼睛，“好家伙，他已经看出来了？”
“看出来啥了？”一看袁平安的表现，周策就知道他已经猜到了什么。但是连着问了两句，袁平安却仍然皱着眉头继续琢磨着问题，并没有直接回答周策的提问。被好奇心折磨的抓耳挠腮的周策干脆拍了拍袁平安的肩膀，“你要进入名侦探模式，至少也先告诉我孙医生究竟看出来了点什么吧？”
“这个问题其实咱们已经琢磨的差不多了。”袁平安回过神来，然后成竹在胸道，“这是一种免疫疾病，是UDCA能改善甚至治疗的疾病，而且和肝内胆道稀疏且僵直有直接联系。”说到这里，袁平安叹了口气，似乎对自己现在才搞明白病情有些不满，“咱们和孙医生知道的消息完全一致，凭什么他就能看出来呢？”
“这三个……是什么病？AIH+PBC的重叠综合症对不上啊。”周策琢磨了好一阵，然后还是摇头放弃了，“我搞不明白。”
“老帕的诊断并不能算误诊，他最多最多算是漏诊。”袁平安唏嘘道，“孙医生肯定已经看出来了，他怀疑鲁春雨是三重综合征——AIH+PBC+PSC（原发性硬化性胆管炎）！使用UDCA也不光是为了利用它来保护肝脏细胞，UDCA是针对PSC的主要治疗药物，他这是在诊断性治疗啊……”
第790章 艰难道路
孙立恩这两天感觉浑身上下都毛毛的。仿佛身后总有那么两双眼睛，正在盯着自己的一举一动。
这种莫名其妙的感觉持续了足足两天，然后才慢慢消失。连续两天的怪异感觉严重影响了孙立恩的工作效率，第三天开始，他才终于能够强逼着自己开始认真看起了袁平安那边送来的文献。
袁平安现在在小组里的工作非常重要，他负责搜索各种和目前处理的病人有关的科技文献，然后分享给组内医生进行学习。这么做，一方面有利于出身于不同专科的医生们尽快掌握病人现在的情况，另一方面也有利于大家群策群力，给出更加适合病人的处理方案。
诊断中心现在的工作已经逐渐走上了正轨，以孙立恩为核心，袁平安进行文献调查和搜集，周策、徐有容和布鲁恩辅助诊断的工作模式已经逐渐从试验期进入了试运行期。至少袁平安觉得现在这个状态还算不错。
尤其是在他和周策“发现”了孙医生的诊断方案之后，袁平安和周策两个人顿时对未来充满了信心。
现在已经能跟上孙立恩的速度了，以后说不定还有机会超过他呢！
当然，孙立恩并没有发现自己组内的两位医生所产生的变化。他现在还在纠结诊断和治疗的方案选择。使用UDCA保护肝细胞只能延缓疾病进展，要想治病，孙立恩还是得首先搞清楚，病人究竟出现了什么问题。
从目前的情况来看，帕斯卡尔博士之前的诊断出问题了的概率是很大的。但更让孙立恩感到绝望的是，如果把老帕的诊断拿来和病情对照，那简直是严丝合缝完美无缺——所有症状都和老帕的诊断完美重合，但病人就是对治疗反应不佳。
从治疗反应不佳上来考虑，老帕可能出错了。从症状上考虑，老帕根本没错。
这两种巨大的反差让孙立恩无所适从，在“视线注视下”左思右想了两天，孙立恩实在忍不住了。他决定再去看看鲁春雨，看看状态栏能不能给出一点有用的提示。
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病房里，鲁春雨正拿着毛线和毛衣针，她一边看着电视，一边的手上快速动作着。一件灰色的毛衣正在她的手中快速成型。看到孙立恩进来后，鲁春雨兴高采烈的朝着孙立恩招了招手，脸上的胆汁引流袋也跟着晃动了两下，“孙医生，你快过来一下。”
不知所以的孙立恩听话的走到了鲁春雨的床边，鲁春雨则拿起了手上的毛衣开始在孙立恩身上比划，嘴里还嘟囔着，“你这身材和我侄子差不太多，正好来给我当个模特。我看看啊……行，挺好！”她放下手里的毛衣问道，“孙医生，有什么事儿么？”
“就是过来看看您的情况怎么样了。”孙立恩从一开始的“呆滞”中回过了神来，他拿起了鲁春雨床头的病例随口问道，“这两天感觉怎么样？吃饭睡觉什么的没啥问题吧？”
“都挺好的，就是……大便还是看着怪。”鲁春雨似乎有些不好意思说这个话题，她继续道，“这白色大便都好长时间了。”
“这个是胆道梗阻的症状……”孙立恩忽然一愣，“您说这个情况持续好长时间了？”
“是呀。”鲁春雨点了点头，“这都快两年了。”
这事儿不对！孙立恩猛地一抬头，他有些诧异的问道，“那住院的时候您怎么没提过？”
“也不疼不痒的，我就没当回事。”她依旧是有些不好意思的样子说道，“这个问题很重要？”
何止是很重要，简直是特别重要。灰白色大便是一种疾病表现，一般出现在胆道梗阻的患者身上。他们的胆道由于各种原因被阻塞后，胆汁无法顺利进入肠道参与消化，因此大便中缺乏胆红素染色，因此才会表现为灰白色。
这个症状不光对之前的诊断非常重要，更重要的是，肝胆外科的医生们对鲁春雨进行了鼻胆管引流后，陶土样粪便的症状依然存在。
鼻胆管引流，并不是只把胆汁从引流管里通过鼻腔引出身体而已。引流时，医生们会选择相对比较丰富的胆管系，然后把大部分胆汁引流出身体，而剩下的胆汁还是会通过十二指肠进入肠道参与消化的。
通过人造方式引出胆汁后，理论上来说，鲁春雨不应该再出现陶土样大便才对。但她仍然维持了这个状态……
孙立恩一边琢磨着，一边看到了鲁春雨今天的血检报告。
直接胆红素下降到了133微摩尔每升。
嗯？孙立恩再愣，这又是个什么情况？UDCA起效了？
陶土样大便代表胆道内胆汁不足，UDCA起效意味着这种药物至少发挥出了比孙立恩一开始预料的更好的效果。
简直莫名其妙。孙立恩心里全是这种念头，病人的胆道内没有足够的胆汁流出，但是有胆汁淤积的症状。通过引流解除胆汁淤积，而陶土样大便仍然存在。明明是个三期到四期的PBC，但却对UDCA有效果……左右来回的冲突甚至让孙立恩开始怀疑，自己是不是什么地方搞错了。
过了好一阵子，他才终于冷静了下来。客观事实不以人的意识为转移，既然现在看起来诊断和症状完全对不上号，那就说明一定是什么地方出现了严重的漏洞。
病人的症状不会出问题，她没有臆造症状的动机和可能。那么，出了问题的就一定是诊断——肯定有一个诊断能够解释这些复杂的互相冲突的地方。
“这个情况我知道了。”考虑再三，孙立恩决定先回办公室里，然后再琢磨琢磨究竟出了什么问题。“您还是继续维持用药看看情况，要是再过一段时间还是这样，那我们再用其他的手段干预。”
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UDCA起效，在孙立恩看来是一个比较重要的提示点。PCB三期到四期对UDCA反应不佳，这是医学界的共识。而鲁春雨对UDCA的反应还不错，这是事实。
所以说……孙立恩琢磨了半个小时，然后得出了一个有些令人震惊的假设——导致她患病而且表现出症状的……会不会不光是AIH+PBC？
第791章 你也脸黑
除非必要，勿增实体。这是诊断时医生们遵从的重要原则之一。但在孙立恩看来，现在的情况可不是“非必要”了。
现有的理论无法解释症状，而要彻底修订现有理论的话，又势必会增加更多实体。因此，孙立恩认定，帕斯卡尔博士的诊断大方向应该是对的。只是在某些细节上可能有些缺漏——比如漏诊。
平心而论，漏诊并不是什么常见的失误。但在这个病例上，孙立恩却觉得……不漏诊才会有些不正常。
按照患者自述和相关检查来看，AIH+PBC重叠综合征的诊断不光没有问题，而且还透着一股简洁的美感。逻辑上完全没有问题，诊断和症状的重叠也几乎堪称完美。除了没有考虑到病人可能有些症状并未提及，以及对治疗反应不佳以外，任何一个医生都没有理由去怀疑诊断可能有问题。
而现实情况却是，帕斯卡尔博士原有的完美诊断出现了致命漏洞。而这个致命漏洞，很可能就是解决问题的根本所在。
既然患者对UDCA的反应良好，那么增大UDCA的使用剂量就成了理所应当的事情。孙立恩先给鲁春雨开出了UDCA 250mg qid的处方，然后拿起手机，给帕斯卡尔博士打了个电话。
“有陶土样大便？”听到孙立恩的描述后，帕斯卡尔博士皱起了眉头。“我马上就过来。”说完，他就挂断了电话。
果然和自己料想的一样，老帕也不知道这个情况。孙立恩叹了口气，看上去自己的猜测确实没有什么问题——这是一起漏诊。
好在发现的足够及时。孙立恩一边喝着茶，一边感慨的想着。要是再上些日子，说不定鲁春雨的肝病就会发展到肝性脑病甚至核黄疸的地步。
真到了这一步，那也别管什么肝移植了——她能活下来都算鲁春雨家祖上积了大德。而且还是祖坟冒青烟的那种。
平心而论，患者本人并没有直接说出其中一个症状，这种事情并不罕见。而医生的工作就是要在病人不说实话的同时，还能找到问题的关键所在。周秀芳综合诊断中心里的医生人数不少，但医生们仍然不能做到覆盖所有科室，综合解决问题的地步。要是以后再碰到这种病人怎么办？孙立恩为此陷入了焦虑之中。这次用了UDCA获得了比较好的效果，这并不意味着之后也能瞎猫碰上死耗子啊。
等帕斯卡尔博士抵达办公室后，孙立恩马上向他提出了一个建议，“我们还得继续招人。”